ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک)
در این بیماری به علت عدم تغذیه سلول‌های عصبی حرکتی مغز و نخاع، این سلول‌ها که مسئول حرکت در عضلات هستند دچار آتروفی می‌شوند در نتیجه باعث سخت شدن ناحیه و شکل بافت اضافه یا اسکلروز می‌شود. این تحلیل یا آتروفی در نورون‌های حرکتی در نهایت سبب مرگ آنها خواهد شد. پیامد این اختلال عدم توانایی عضلات برای حرکت است و فرد کم کم قدرت عضلات خود برای حرکت را از دست داده و دچار اختلال در بلع، تکلم و تنفس می‌شود.
معمولا سن شیوع بیماری بین 55 تا 70 سال است و در مردان 20 درصد بیشتر از زنان رخ می‌دهد.هنوز علت خاصی برای درگیری با این بیماری مشخص نشده است.
بسته به اینکه کدام نورون‌های حرکتی تحلیل رفته باشند ALS به چهار گروه تقسیم می‌شوند.
1- ALS کلاسیک: در واقع زوال یا تحلیل نورون‌های حرکتی فوقانی یا تحتانی می‌باشد که بیش از 60 درصد مبتلایان در این گروه می‌باشند.
2- اسکلروز جانبی اولیه PLS: تحلیل نورون‌های حرکتی فوقانی (سلول‌های عصبی درون مغز) است که اگر بعد از دو سال نورون‌های حرکتی تحتانی درگیر نشود فقط محدود به نورون حرکتی فوقانی می‌باشد. این نوع نادر‌ترین نوع ALS است.
3-فلج بولبار پیشرونده PBP: به دلیل تحلیل نورون‌های حرکتی تحتانی جویدن، بلع و تکلم دچار مشکل می‌شود. حدود 25 درصد بیماران در این گروه قرار دارند.
4- آتروفی عضلانی پیشرونده PMA: این نوع با زوال یا تحلیل نورون‌های حرکتی تحتانی مشخص می‌شود که اگر طی دو سال نورون‌های حرکتی تحتانی درگیر نشوند، این بیماری تنها به نورون‌های حرکتی تحتانی محدود خواهد شد.
علائم ALS
- ضعف عضلات اندام‌های فوقانی و تحتانی
- درگیری عضلات مربوط به بلع و تنفس و گفتار و اختلال در عملکرد آنها
- خستگی مفرط
- عدم توانایی در انجام فعالیت روزمره
- در موارد شدید عدم توانایی حرکت در گردن، دست و پا
- عدم درگیری حافظه و حس‌هایی مانند بویایی، شنوایی، لامسه، بینایی و چشایی
- در درگیری شدید عضلات تنفسی با کمک دستگاه تنفسی، نفس کشیدن ممکن می‌شود.
دلایل بیماری ALS
دلایل قطعی و مشخص برای این بیماری شناخته نشده است اما نظریه‌هایی مبنی بر حمله سیستم عصبی به سلول‌های سالم بدن، احتمال جهش ژنی و افزایش میزان گلوتامین (گیرنده‌ی شیمیایی در معرکه افزایش آن برای سلول‌های عصبی مضر است) در سلول‌های عصبی نخاع ارائه شده است.
ریسک فاکتور‌هایی در ابتلا به ALS نقش دارند. از جمله:
– جنسیت: تا قبل از 65 سالگی مردان بیشتز از زنان درگیر این بیماری می‌شوند. اما بعد از 70 سالگی جنسیت تاثیر چندانی در ابتلا نخواهد داشت.
– ژنتیک: جهش در برخی ژن‌ها ممکن است باعث تخریب در سلول‌های عصبی حرکتی شود.
آسیب متوسط و شدید ناحیه سر از دیگر عوامل تاثیر گذار در احتمال ابتلا به ALS است.
– سیگار کشیدن
– قرار گرفتن در معرض سموم مانند سرب
– انتقال موروثی: 5 تا 10 درصد افراد ممکن است از پدر یا مادر خود این بیماری را به ارث برده باشند.
تشخیص ALS
تشخیص بیماری ALS و افراق آن در ابتلا نسبت به دیگر بیماری‌ها کار دشواری است و احتیاج به آزمایشات و خدمات تشخیص تکمیلی خواهد داشت. ممکن است پزشک مواردی مانند EMG، NCV، میلوگرافی، نخاع گردنی، MRI، آزمایشات تخصصی خون و ادرار و بیوپسی (نمونه برداری) عصب و عضله را برای تشخیص دقیق درخواست نماید. تشخیص این بیماری چندین ماه به طول می‌انجامد و لازم است بیمار هرچه سریع‌تر برای شناسایی مشکل خود به پزشک متخصص مراجعه نماید. چراکه تشخیص سریع و درمان زودهنگام باعث جلوگیری از پیشرفت بیماری و بهبود نسبی بیمار خواهد شد.
درمان ALS
درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد اما به تازگی تحقیقات امیدوارکننده‌ای در این زمینه صورت گرفته که ممکن است در درمان این بیماری پیشرونده تاثیر گذار باشد. در حال حاضر دارو‌های محدودی جهت کاهش گرفتگی‌های دردناک در عضلات، کاهش بزاق ترشحی و دیگر علائم تجویز می‌شود.
فیزیوتراپی
انجام دوره‌های طولانی مدت فیزیوتراپی برای این بیماران بسیار ضروری می‌باشد.
هدف از انجام فیزیوتراپی
- تقویت عضلات و استقامت عضلانی
- بهبود دامنه حرکتی
- کاهش درد، خشکی مفاصل و عضلات
- جلوگیری از زخم بستر
- توصیه به استفاده از وسایل کمکی و بریس‌های مخصوص برای انجام فعالیت‌های روزمره
- بهبود سیستم قلبی عروقی
- کمک به بهبود عمل تنفس
- بازگشت دامنه حرکتی
از خدماتی که برای این بیماران ارائه می‌شود می‌توان به تمرین‌درمانی سبک و مناسب حال بیمار اشاره کرد. از جمله تمرینات هوازی، تنفسی، تقویتی و کششی همچنین درمان‌های دستی جهت کاهش سفتی و اسپاسم عضلانی و جلوگیری از خشک شدن مفاصل بسیار موثر است، می‌توان برای کاهش درد و گرفتگی عضلات از مدالیته‌های ضد درد استفاده نمود.
توصیه‌هایی جهت تغییر سبک زندگی و دکوراسیون محل زندگی همچنین استفاده از وسایل برای جابجایی و ارتباط برقرار کردن با دیگران به بیمار داده می‌شود با این کار بیماربه بیشترین سطح استقلال خود می‌رسد.
کار درمانی: در موارد شدید و محدودیت‌های زیاد حرکتی و همچنین جهت بهبود عملکرد روزانه بیمار به کاردرمانی ارجاع داده می‌شود.
استفاده از دستگاه‌های تنفسی
گفتار درمانی: در مواردی که اختلال در بلع و گفتار ایجاد می‌شود، جهت بهبود صحبت کردن و پیشگیری از آسپیراسیون (پریدن غذا در نای و ریه) و درمان‌های لازم در گفتار درمان شروع خواهد شد.
ارتز و پروتز: متخصص ارتوپد فنی می‌تواند با توجه به محدودیت‌های بیمار و جهت تسهیل در عملکرد او، تجهیزاتی سفارشی برای بیمار درست کند که حرکات بیمار با کمک این وسایل ساده‌تر و امکان انجام فعالیت‌ها به بالاترین سطح ممکن برسد. از جمله اسپلینت‌های مناسب برای مچ دست و انگشتان.
